O meduloblastoma é o tumor da fossa posterior maligno mais comum em crianças e o segundo mais comum de todos os cânceres pediátricos do sistema nervoso central (cerca de 20% do total). O pico bimodal é aos 3 a 4 anos e aos 8 a 10 anos de idade, mas pode ocorrer durante toda a infância. Meduloblastoma é um tipo de tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP).
O meduloblastoma pode ocorrer com certas síndromes (p. ex., de Gorlin, de Turcot).
Principais Sinais e sintomas
Os pacientes apresentam irritabilidade, vômitos, cefaleia e ataxia (incoordenação motora).
O prognóstico depende do estágio, histologia e parâmetros biológicos (p. ex., histológico, citológico, molecular) do tumor e da idade do paciente:
▪️> 3 anos de idade: 50 a 60% de probabilidade de sobrevida livre da doença em 5 anos se o tumor é de alto risco e 80% se o tumor é de risco médio.
▪️≤ 3 anos de idade: o prognóstico é mais problemático, em parte porque cerca de 40% das crianças têm doença disseminada no diagnóstico. Crianças que sobrevivem apresentam o risco de deficits neurocognitivos a longo prazo (p. ex., memória, aprendizado verbal e função executiva).
Tratamento
Consiste na associação de cirurgia, quimioterapia e/ou radioterapia. A escolha da melhor estratégia dependerá da idade, presença de disseminação no momento do diagnóstico entre outros fatores.
